LungenfibroseDer Sarkoidose liegt eine Regulationsstörung des Immunsystems zugrunde, deren Ursache bis heute ungeklärt ist. Diese Erkrankung befällt meist die Lunge, kann grundsätzlich jedoch alle Organsysteme betreffen. Zu den typischen Merkmalen gehören in den betroffenen Organen Ansammlungen von speziellen weißen Blutkörperchen (Lymphozyten und mononukleären Phagozyten), die zur Ausbildung von typischen Veränderungen im Bereich der lymphatischen Gewebe führt (sogenannte epitheloidzellige Granulome). Die Sarkoidose geht mit einer Beeinträchtigung des Immunsystems einher, zum Teil mit einer Verminderung der zellulären Immunabwehr im Blut und der Haut, zum Teil jedoch auch mit beschleunigten Immunprozessen (vermehrte T-Helfer-Lymphozyten in den befallenen Geweben).

Die Erkrankung tritt ohne erkennbare Ursache meist im Alter zwischen 20 bis 40 Jahren mit leichter Bevorzugung des weiblichen Geschlechts auf. Die auch als Morbus Besnier-Boeck-Schaumann bezeichnete Erkrankung findet sich mit einer Häufigkeit von 10–40 Erkrankungen pro 100.000 Menschen. Ist die Lunge betroffen, so wird dem Lungen-Röntgenbild entsprechend eingeteilt in unterschiedliche Typen (I : Vergrößerung der Lungen-Lymphknoten ohne Lungenbefall, II : Vergrößerung der Lungen-Lymphknoten mit Lungenbefall, III : Lungenbefall ohne Vergrößerung der Lungen-Lymphknoten, der im Extremfall einer Lungenfibrose gleichkommt).

Die Erkrankung kann völlig ohne Beschwerden oder aber auch mit akuten Beschwerden (sog. Löfgren-Syndrom) wie Husten, Fieber, Gelenkbeschwerden, Hautveränderungen (rötliche, fleckige Hautschwellungen = Erythema nodosum) beginnen. Sehr selten befällt die Sarkoidose isoliert Augen, Tränen- und Speicheldrüse (Heerfordt-Syndrom), die Knochen (Ostitis multiplex Jüngling), Haut (Lupus pernio), Muskeln, Leber, Niere, das Gehirn, das Herz, den Magen-Darm-Trakt, Milz und Lymphknoten. Hinsichtlich des Krankheitsverlaufes ist häufig

mit einer spontanen Rückbildung zu rechnen: In 90 % der Fälle bei der akuten Sarkoidose (Löfgren-Syndrom) innerhalb weniger Wochen. In 50–80 % der Fälle bei der Typ I-Form meist innerhalb eines Jahres. In bis zu 60 % der Fälle bei Typ II und bis zu 30 % der Fälle bei Typ III mitunter erst nach 3 Jahren. Nur 10–20 % der Krankheitsverläufe bleiben chronisch.

Die Lungenfibrose entsteht durch eine entzündliche und dann narbige Umwandlung des Lungengewebes, insbesondere der Lungenbläschen (Alveolen), als Folge chronischer Krankheitsprozesse innerhalb der Lunge. Dies führt zu einer Leistungsminderung der Lunge hinsichtlich ihrer Fähigkeit, die Atemgase Sauerstoff und Kohlendioxid auszutauschen. Beschwerden treten daher in Form von Husten und zunehmender Belastungsluftnot auf. Als Auslöser kommen eine Vielzahl unterschiedlicher Ursachen in Betracht: Oft tritt diese Erkrankung ohne erkennbare Ursache auf bei der sogenannten Idiopathischen Lungenfibrose. Sie kann im Gefolge von schweren, chronischen Lungenentzündungen, dem Einatmen von bestimmten Gasen, Stäuben und Flüssigkeiten, allergischer Stoffe, als Strahlenschaden, als Folge einer Störung des Immunsystems (z.b. Sarkoidose, Histiozytose, Goodpasture-Syndrom, Rheuma-Erkrankungen), bei chronischer Herzschwäche oder bei bestimmten Erbkrankheiten auftreten. Die Lungenfibrose stellt somit eine Lungenveränderung dar, die aus verschiedenen vorausgehenden Erkrankungen entstehen kann. Ist die vorausgehende Erkrankung bekannt, so muß nach Möglichkeit speziell hiergegen therapeutisch vorgegangen werden, um die hieraus entstehende Lungenfibrose zu bessern oder ein Fortschreiten zu verhindern. Der Krankheitsverlauf hängt von der zugrundeliegenden Erkrankung und deren medikamentöser Beeinflußbarkeit ab.

Diagnose und Therapie bei Sarkoidose und bei Lungenfibrose: Der Nachweis dieser Erkrankungen ist fast immer nur durch eine Bronchoskopie mit einer feingeweblichen, mikroskopischen Untersuchung möglich Bei diesen Erkrankungen ist es oftmals notwendig, die entzündlichen Reaktionen des Lungengewebes möglichst zu unterdrücken, die für das Fortschreiten verantwortlich sind. Dies ist insbesondere dann der Fall, wenn es zu einer nachweisbaren starken Einschränkung oder Verschlechterungstendenz der Leistungsfähigkeit der Lunge (oder bei der Sarkoidose anderer wichtiger Organe kommt). Um dies richtig beurteilen zu können, sind regelmäßige Kontrollen des Röntgenbildes der Lunge, der Lungenfunktion (Belastungslungenfunktion/Spiroergometrie) und der Blutgasanalyse erforderlich. Die Entzündunghemmung wird durch die Gabe von Kortison (in Tablettenform), bei fehlender Wirkung auch mit Medikamenten wie Azathioprin oder Cyclophosphamid durchgeführt. Da es sich zumeist um eine längere Behandlung über einige Monate, oftmals auch um eine Dauertherapie handelt, sind Nebenwirkungen nicht zu vermeiden. Bei Kortison kommt es oft zu Gewichtszunahme, Hautveränderungen (leicht blaue Flecken), Osteoporose, Blutzuckeranstieg, mitunter zum das Auftreten von Magenbeschwerden und eines grauen Stars (Siehe auch "Kortison"). Für Azathioprin und Cyclophosphamid ist eine Schwächung des Immunsystems zu erwarten. Bei raschem, nicht beeinflußbarem Fortschreiten muß schließlich auch eine Lungentransplantation erwogen werden.